1946年アメリカモンタナ州生まれ。画家を目指し1965年ペンシルベニア美術アカデミー入学。77年『イレイザーヘッド』制作。その後、『エレファント・マン』（80年）『ブルーベルベット』（86年）、『ワイルド・アット・ハート』（90年）などを発表し、国際的な賞を数多く受賞。1989〜91年にはTVシリーズ『ツイン・ピークス』において世界中でヒットを記録。音楽制作も精力的に行い、2011年に『Good Day Today / I Know』、2013年に『The Big Dream』をリリース。映画や音楽のみならず、絵画や写真、アニメーションや立体作品など、様々な方法で独自の表現活動を続けている。